众人听了之后都是🖶🗈🙪心头一震，被陈院士说🎙👡不容乐观的🁍话，那么肯定是罕见病例。
只见陈承泉继续道：“一个月前，我院肝胆胰外科接诊了9岁的小男孩小强和13岁的小少年小阿乐。他们分别患有两种罕见的遗传代谢性疾病。一个是患有高蛋氨酸血症的小强需要长期服用特殊食⛝物，之前检查的结果显示是头mri检查提示脑白质损伤🎻，如🈭果进一步发展可能出现智力减退及神经系统损害。”
“而同时患有otcd和hhh综合症的🎙👡阿乐反复发作肝性脑病，即使严格限制蛋白饮食☘⛖🚗，也已经出现了脑萎缩等严重的神经系统损害。”
“像他们这种病，对于两个孩子来说，肝移植手术是关键，而且也迫在眉睫！但是目前他们两个都还没有等到肝源！”陈承泉叹了口气道。☈☿
“是不是现在两个孩子的病情忽然恶化了🎙👡？”廖杰猜🁍测道🚛🔅♴。
“对！小强开始出现神经系统被损害了。阿乐则是脑萎缩开始严💿重也开始损坏神经系统了。最好在半个🁫🈰🁾月内能得到肝移植……但是现在从肝源中心那边传达来的消息，目前还没有找到相匹配的肝源，更别说等待了……💣📫🝱”陈承泉沉声道。
阮彬听了之后眉头也是一皱。
如👊此一来，这两个孩子的情况真的是很危急啊。再等下去，两人都会🎠💠彻底成为⛱🞊白痴了。
至于为什么两个孩子🞋是新陈代谢遗传病为何需要换肝？🔪
那是因为肝脏在人体新陈代谢过程中起到重要的作用。遗传代谢性疾病可以表现为单纯肝功能指标异常，也可以表现为包括肝脏在内的多脏器功能异常，部分疾病肝功能指标正常而因肝脏💉代谢酶缺陷导致肝外脏器损伤。
绝大多数遗☸传代谢性疾病是单基因异常导致的蛋白功能缺陷，累及的蛋白可以是肝内单个代谢酶，也🞵😤可以是包括肝在内的多个脏器表达的结构蛋白、受体、激素或转运蛋白。
所以这种遗传代谢性疾病，基本♏是靠手术肝脏移植才可以彻底根治🃫！
不然……
gg！
“目前两个孩子的血型相同，体型接近，肝脏形态差别不大，理论上完全有可能通过互换两人的部分肝🁫🈰🁾脏进行交叉辅助多米诺肝移植手术来实现肝脏功能的🇪🝃完善。这也和我们目前研究的【互换患者部分肝脏】课题是一个方向的！”陈承泉一脸认真的继续道：“这里都是两个患者的所有检查资料和目前的情况，你们都传达看一看，看看能否有什🖐么想法都可以说出来！”
“双多🆃🌵🃙米🍅诺供肝交叉辅助式肝移植？”阮彬听说过这种新式肝移新术式。
好像是4年前发明的。
双多🎈🏇😀米诺供肝交🇮叉辅助式肝移植治疗家族性淀粉样变患者有不错的经验及效果⛱🞊。
何为家族性淀粉样变患者？那就是由多种🎙👡原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间🜤的沉积，致使受累脏器功能🝏逐渐衰竭的一种临床综合征。
所以这种患者也是需要肝脏移植治疗的！
只见陈承泉继续道：“一个月前，我院肝胆胰外科接诊了9岁的小男孩小强和13岁的小少年小阿乐。他们分别患有两种罕见的遗传代谢性疾病。一个是患有高蛋氨酸血症的小强需要长期服用特殊食⛝物，之前检查的结果显示是头mri检查提示脑白质损伤🎻，如🈭果进一步发展可能出现智力减退及神经系统损害。”
“而同时患有otcd和hhh综合症的🎙👡阿乐反复发作肝性脑病，即使严格限制蛋白饮食☘⛖🚗，也已经出现了脑萎缩等严重的神经系统损害。”
“像他们这种病，对于两个孩子来说，肝移植手术是关键，而且也迫在眉睫！但是目前他们两个都还没有等到肝源！”陈承泉叹了口气道。☈☿
“是不是现在两个孩子的病情忽然恶化了🎙👡？”廖杰猜🁍测道🚛🔅♴。
“对！小强开始出现神经系统被损害了。阿乐则是脑萎缩开始严💿重也开始损坏神经系统了。最好在半个🁫🈰🁾月内能得到肝移植……但是现在从肝源中心那边传达来的消息，目前还没有找到相匹配的肝源，更别说等待了……💣📫🝱”陈承泉沉声道。
阮彬听了之后眉头也是一皱。
如👊此一来，这两个孩子的情况真的是很危急啊。再等下去，两人都会🎠💠彻底成为⛱🞊白痴了。
至于为什么两个孩子🞋是新陈代谢遗传病为何需要换肝？🔪
那是因为肝脏在人体新陈代谢过程中起到重要的作用。遗传代谢性疾病可以表现为单纯肝功能指标异常，也可以表现为包括肝脏在内的多脏器功能异常，部分疾病肝功能指标正常而因肝脏💉代谢酶缺陷导致肝外脏器损伤。
绝大多数遗☸传代谢性疾病是单基因异常导致的蛋白功能缺陷，累及的蛋白可以是肝内单个代谢酶，也🞵😤可以是包括肝在内的多个脏器表达的结构蛋白、受体、激素或转运蛋白。
所以这种遗传代谢性疾病，基本♏是靠手术肝脏移植才可以彻底根治🃫！
不然……
gg！
“目前两个孩子的血型相同，体型接近，肝脏形态差别不大，理论上完全有可能通过互换两人的部分肝🁫🈰🁾脏进行交叉辅助多米诺肝移植手术来实现肝脏功能的🇪🝃完善。这也和我们目前研究的【互换患者部分肝脏】课题是一个方向的！”陈承泉一脸认真的继续道：“这里都是两个患者的所有检查资料和目前的情况，你们都传达看一看，看看能否有什🖐么想法都可以说出来！”
“双多🆃🌵🃙米🍅诺供肝交叉辅助式肝移植？”阮彬听说过这种新式肝移新术式。
好像是4年前发明的。
双多🎈🏇😀米诺供肝交🇮叉辅助式肝移植治疗家族性淀粉样变患者有不错的经验及效果⛱🞊。
何为家族性淀粉样变患者？那就是由多种🎙👡原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间🜤的沉积，致使受累脏器功能🝏逐渐衰竭的一种临床综合征。
所以这种患者也是需要肝脏移植治疗的！